ניט פילע מענטשן וויסן אַז חוץ אַלע די געוויינטלעך טיפּ 1 און טיפּ 2 צוקערקרענק מעלליטוס, עס איז אויך צוקערקרענק ינסיפּידוס. דאָס איז אַ קרענק פון די ענדאָוקריין גלאַנדז, עס איז אַ סינדראָום פון די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי סיסטעם. דעריבער, אַזאַ אַ קרענק אין פאַקט האט גאָרנישט צו טאָן מיט צוקערקרענק, אַחוץ פֿאַר די נאָמען און קעסיידערדיק דאָרשט.
מיט צוקערקרענק ינסיפּידוס, אַ פּאַרטיייש אָדער גאַנץ דיפישאַנסי פון די וואַסאָפּרעססין אַנטיורעטיק. עס מנצח די אָסמאָטיק דרוק און סטאָרז און דיסטריביוץ די פליסיק איבער די גוף.
אַזוי, דער האָרמאָנע גיט די נייטיק סומע פון וואַסער, אַלאַוינג די קידניז צו פונקציאָנירן נאָרמאַלי. דעריבער, וואַסאָפּרעססין איז נייטיק פֿאַר נאַטירלעך כאָומאָסטאַסיס, ווייַל דאָס ינשורז זייַן נאָרמאַל פאַנגקשאַנינג אפילו מיט אַ פעלן פון נעץ אין דעם גוף.
אין אַ קריטיש סיטואַציע, למשל, בעשאַס דיכיידריישאַן, דער מאַרך נעמט אַ סיגנאַל אַז רעגיאַלייץ די פאַנגקשאַנינג פון אָרגאַנס. דאָס העלפּס צו רעדוצירן די אָנווער פון פליסיק דורך רידוסינג די לויפן פון שפּייַעכץ און פּישעכץ.
אַזוי, צוקערקרענק ינסיפּידוס דיפערז פֿון צוקער אין אַז ווען עס אַקערז, די גלוקאָוס גראדן אין די בלוט בלייבט נאָרמאַל, אָבער ביידע חולאתן האָבן אַ פּראָסט סימפּטאָם - פּאָלידיפּסיאַ (שטרענג דאָרשט). דעריבער, צוקערקרענק ינסיפּידוס, וואָס איז קעראַקטערייזד דורך פאַרקערט אַבזאָרפּשאַן פון פליסיק פון די טובולעס פון די קידניז, באקומען דעם נאָמען.
די לויף פון נד איז אָפט אַקוטע. ער איז באטראכט ווי אַ קרענק פון די יונגע, אַזוי די עלטער קאַטעגאָריע פון פּאַטיענץ איז אַרויף צו 25 יאר. דערצו, אַ הילעל פון די ענדאָוקריין גלאַנדז קענען פּאַסירן ביי ביידע פרויען און מענטשן.
צוקערקרענק מעלליטוס: טייפּס
עס איז הויפט און נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס. LPC, אין קער, איז צעטיילט אין 2 טייפּס:
- function;
- אָרגאַניק.
די פאַנגקשאַנאַל טיפּ איז קלאַסאַפייד ווי אַ ידיאָפּאַטהיק פאָרעם. סיבות וואָס ווירקן די אויסזען פון דעם מינים זענען נישט גאָר געגרינדעט, אָבער פילע דאקטוירים גלויבן אַז הערעדיטי פיעסעס אַ באַטייַטיק ראָלע אין דער אַנטוויקלונג פון די קרענק. די סיבות ליגן אויך אין אַ פּאַרטיייש הילעל פון די סינטעז פון די האָרמאָנע נעוראָפיסין אָדער וואַסאָפּרעססין.
די אָרגאַניק פאָרעם פון די קרענק זיך נאָך פאַרשידן ינדזשעריז, כירורגיע און אנדערע ינדזשעריז.
נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס דעוועלאָפּס ווען די נאַטירלעך פאַנגקשאַנינג פון די קידניז איז ימפּערד. אין עטלעכע פאלן, עס איז אַ דורכפאַל אין די אָסמאָטיק דרוק פון די רענאַל טובולעס, אין אנדערע סיטואַטיאָנס די סאַסעפּטאַבילאַטי פון די טובולעס צו וואַסאָפּרעססין דיקריסיז.
עס איז אויך אַזאַ אַ פאָרעם ווי סייקאָודזשעניק פּאָלידיפּסיאַ. דאָס קען זיין טריגערד דורך מעדיצין זידלען אָדער פּפּ איז איינער פון די מאַנאַפעסטיישאַנז פון סטשיזאָפרעניאַ.
אַזאַ זעלטן פארמען פון נ.ד. ווי געסטאַגען טיפּ און טראַנזשאַנט פּאָליוריאַ זענען אויך אונטערשיידן. אין דער ערשטער פאַל, די פּלאַסענטאַ ענזיים איז זייער אַקטיוו, וואָס האט אַ נעגאַטיוו ווירקונג אויף די אַנטיורעטיק האָרמאָנע.
א טראַנזשאַנט פאָרעם פון צוקערקרענק דעוועלאָפּס איידער די עלטער פון 1 יאָר.
דעם אַקערז ווען די קידניז זענען אַנדערדיוועלאַפּט, ווען די ענזימעס ינוואַלווד אין מעטאַבאַליק פּראַסעסאַז אָנהייבן צו זיין מער אַקטיוו.
ז און סימפּטאָמס פון די קרענק
עס זענען פילע סיבות וואָס פירן צו דער אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק ינסיפּידוס:
- אָנוווקס פאָרמיישאַנז;
- כראָניש און אַקוטע ינפעקשאַנז (פּאָסטפּאַרטום סעפּסיס, פלו, סיפיליס, טיפאָיד, שאַרלעכ רויט היץ און אנדערע);
- ראַדיאַציע טעראַפּיע;
- jade;
- שעדיקן צו בלוט כלים און טיילן פון דעם מאַרך;
- מאַרך שאָדן אָדער כירורגיע;
- amyloidosis;
- granulomatosis;
- העמאָבלאַסטאָסיס.
אַוטאָיממונע חולאתן און פּסיטשאָגעניק דיסאָרדערס אויך ביישטייערן צו די פּאַסירונג פון נ.ד. און מיט די ידיאָפּאַטהיק פאָרעם פון די קרענק, די גרונט פון די פּאַסירונג איז די שאַרף אויסזען פון אַנטיבאָדיעס קעגן האָרמאָנע-פּראַדוסינג סעלז.
די קליניש בילד פון צוקערקרענק ינסיפּידוס איז דייווערס, סטאַרטינג מיט אַ קאָפּווייטיק און ענדיקן מיט דיכיידריישאַן אין דער אַוועק פון די ינטייק פון די פארלאנגט סומע פון פליסיק. דעריבער, אין דערצו צו זיפּונג, פאַרשידן טעסץ פֿאַר צוקערקרענק ינסיפּידוס זענען דורכגעקאָכט.
די הויפּט וואונדער פון די קרענק אַרייַננעמען:
- דיסראַפּשאַנז אין די דיגעסטיווע שעטעך - פאַרשטאָפּונג, גאַסטרייטאַס, קאָליטיס, נעבעך אַפּעטיט;
- טיף דאָרשט;
- געשלעכט דיספאַנגקשאַן;
- גייַסטיק דיסאָרדערס - נעבעך שלאָפן, יריטאַבילאַטי, קאָפּווייטיק, מידקייַט;
- אָפט יעראַניישאַן מיט אַ ברייט סומע פון עקסקרעטעד פליסיק (6-15 ליטער);
- דריינג פון די מיוקאַס מעמבריינז און הויט;
- וויסואַל ימפּערמאַנט אין צוקערקרענק;
- לוזינג וואָג;
- anorexia;
- אַסטהעניק סינדראָום.
אָפט, צוקערקרענק ינסיפּידוס איז באגלייט דורך געוואקסן ינערלעך דרוק און דיקריסט סוועטינג. דערצו, אויב דער פּאַציענט טרינקט נישט גענוג וואַסער, זיין צושטאַנד וועט ווערסאַן. דער רעזולטאַט, דער פּאַציענט קען אַנטוויקלען אַזאַ מאַנאַפעסטיישאַנז ווי בלוט קלאַטינג, וואַמאַטינג, עקל, טאַטשיקאַרדיאַ, היץ און ייַנבראָך זיך אויף די הינטערגרונט פון דיכיידריישאַן. אין וואָמען מיט נ.ד., די מענסטרואַל ציקל איז פארבלאנדזשעט, און מענטשן האָבן אַ נידעריק פּאָוטאַנסי.
אין קינדער, די לויף פון די קרענק קענען פירן צו אַ סלאָודאַון אין געשלעכט און גשמיות אַנטוויקלונג.
דיאַגנאָסטיקס
צו דיטעקט די בייַזייַן פון נ.ד., אַ דריי-בינע דיאַגנאָסטיק דורכקוק איז דורכגעקאָכט:
- דיטעקשאַן פון היפּאָטאָניק פּאַליוריאַ (ורינאַליסיס, זימניצקי פּרובירן, בייאָוקעמיקאַל בלוט פּרובירן);
- פאַנגקשאַנאַל טעסץ (דעסמאָפּרעססין פּרובירן, דריינאַס);
- דיטעקשאַן פון די סיבות וואָס פּראַוואָוקט די אַנטוויקלונג פון די קרענק (MRI).
ערשטער בינע
טכילעס, אויב צוקערקרענק איז סאַספּעקטיד, צוקערקרענק איז טעסטעד צו באַשליסן די געדיכטקייַט פון פּישעכץ. נאָך אַלע, מיט די קרענק, די פאַנגקשאַנינג פון די קידניז ווערסאַן, ווי אַ רעזולטאַט, ינדאַקייטערז פון פּישעכץ געדיכטקייַט זענען ווייניקער ווי 1005 ג / ל.
צו געפֿינען די הייך פון געדיכטקייַט בעשאַס דעם טאָג, אַ לערנען איז געפירט אויף זימניצקי. אַזאַ אַ אַנאַליסיס איז דורכגעקאָכט יעדער דריי שעה פֿאַר 24 שעה. בעשאַס דעם פּעריאָד, 8 פּישעכץ סאַמפּאַלז זענען גענומען.
נאָרמאַללי, די רעזולטאַטן זענען דיסייפערד אין דעם וועג: די סומע פון די טעגלעך פּישעכץ קלאַל זאָל נישט יקסיד 3 ליטער, די געדיכטקייַט איז 1003-1030, בשעת די פאַרהעלטעניש פון נאַכט און טאָג פּישעכץ רעזולטאַט איז 1: 2, און די סומע פון וואַסער עקסקרעטעד און שיקער איז 50-80-100%. אָסמאָלאַריטי פון פּישעכץ - 300 מאָס / קג.
אויך, אַ בייאָוקעמיקאַל בלוט פּרובירן איז דורכגעקאָכט צו דיאַגנאָזירן די נ.ד. אין דעם פאַל, די אָסמאָלאַראַטי פון די בלוט איז קאַלקיאַלייטיד. אויב עס איז אַ הויך קאַנסאַנטריישאַן פון זאַלץ אין די פּלאַזמע פון מער ווי 292 מאָס / ל און אַ יבעריק סאָדיום אינהאַלט (פֿון 145 nmol / l), דיאַגנאָסעד ינסיפּידוס איז דיאַגנאָסעד.
בלוט איז גענומען פון אַ אָדער אויף אַ ליידיק מאָגן. איידער די פּראָצעדור (6-12 שעה) איר קענען טרינקען בלויז וואַסער. אין אַלגעמיין, די רעזולטאַטן פון די טעסץ דאַרפֿן צו וואַרטן איין טאָג.
מיט אַ בייאָוקעמיקאַל אַנאַליסיס פון בלוט, קוואַנטאַטיז ווי:
- גלוקאָוס
- פּאַטאַסיאַם און סאָדיום;
- גאַנץ פּראָטעין, אַרייַנגערעכנט העמאָגלאָבין;
- ייאַנייזד קאַלסיום;
- קרעאַטינינע;
- פּאַראַטהיראָיד האָרמאָנע;
- אַלדאָסטעראָנע.
די בלוט צוקער אינדעקס איז נאָרמאַלי אַרויף צו 5,5 ממאָל / ל. מיט ND, גלוקאָוס קאַנסאַנטריישאַן אָפט ינקריסיז נישט. אָבער, די פלאַקטשויישאַנז קענען זיין באמערקט מיט שטאַרק עמאָציאָנעל אָדער גשמיות דרוק, חולאתן פון די פּאַנקרעאַס, פּעאָטשראָמאָסיטאָמאַ און כראָניש לעבער און ניר דורכפאַל. אַ פאַרקלענערן אין צוקער קאַנסאַנטריישאַן אַקערז מיט ווייאַליישאַנז אין די פאַנגקשאַנינג פון די ענדאָוקריין גלאַנדז, הונגער, טומאָרס און אין פאַל פון שטרענג ינטאַקסאַקיישאַן.
פּאַטאַסיאַם און סאָדיום זענען כעמיש עלעמענטן וואָס ענדאָוז צעל מעמבריינז מיט עלעקטריקאַל פּראָפּערטיעס. דער נאָרמאַל פּאַטאַסיאַם אינהאַלט איז 3.5 - 5.5 ממאָל / ל. אויב דער גראדן איז אויך הויך, דאָס איז ינדיקייץ די ינסופפיסיענסי פון לעבער און אַדרענאַל, צעל שעדיקן און דיכיידריישאַן. נידעריק פּאַטאַסיאַם לעוועלס זענען באמערקט בעשאַס פאסטן, ניר פּראָבלעמס, אַ וידעפדיק פון זיכער כאָרמאָונז, דיכיידריישאַן און סיסטיק פיבראָסיס.
די קלאַל פון סאָדיום אין די בלוט טייַך איז 136-145 ממאָל / ל. היפּערנאַטרעמיאַ אַקערז מיט יבעריק זאַלץ ינטייק, פייליערז אין די וואַסער-זאַלץ וואָג, כייפּערפאַנגקשאַן פון די אַדרענאַל קאָרטעקס. און היפּאָנאַטרעמיאַ אַקערז מיט די נוצן פון אַ גרויס באַנד פון פליסיק און אין דעם פאַל פון פּאַטאַלאַדזשיז פון די קידניז און אַדרענאַל גלאַנדז.
אַנאַליסיס פֿאַר גאַנץ פּראָטעין ריווילז די הייך פון אַלבומין און גלאָבולין. דער נאָרמאַל גראדן פון גאַנץ פּראָטעין אין די בלוט פֿאַר אַדאַלץ איז 64-83 ג / ל.
פון גרויס וויכטיקייט אין דיאַגנאָסיס פון צוקערקרענק ינסיפּידוס איז גלייקאַסילייטיד העמאָגלאָבין. Ac1 ווייַזן די דורכשניטלעך בלוט גלוקאָוס איבער 12 וואָכן.
העמאָגלאָבין איז אַ מאַטעריע פאָרשטעלן אין רויט בלוט סעלז וואָס דיליווערז זויערשטאָף צו אַלע אָרגאַנס און סיסטעמען. אין מענטשן וואָס ליידן נישט פון צוקערקרענק, גלאָסאָסילאַטעד העמאָגלאָבין אין די בלוט טוט נישט יקסיד 4-6%, וואָס איז אויך כאַראַקטעריסטיש פֿאַר צוקערקרענק ינסיפּידוס. אַזוי, די אָוווערעסטאַמייטיד אַסקסנומקס ינדאַסיז מאַכן עס מעגלעך צו דיפערענשיייט די חולאתן.
אָבער, פלאַקטשויישאַנז אין העמאָגלאָבין לעוועלס קענען פּאַסירן מיט אַנעמיאַ, די נוצן פון עסנוואַרג אַדאַטיווז, ינטייק פון וויטאַמינס E, C און אַ וידעפדיק פון קאַלעסטעראַל. גלאָסאָסילאַטעד העמאָגלאָבין קענען אויך האָבן פאַרשידענע ינדאַקייטערז אין חולאתן פון די לעבער און קידניז.
די ייאַנייזד קאַלסיום איז אַ גראדן פֿאַר מינעראַל מאַטאַבאַליזאַם. די דורכשניטלעך וואַלועס זענען צווישן 1.05 און 1.37 ממאָל / ל.
אויך, טעסץ פֿאַר צוקערקרענק ינסיפּידוס ינוואַלווז אַ בלוט פּרובירן פֿאַר די אַלדאָסטעראָנע אינהאַלט. דיפישאַנסי פון דעם האָרמאָנע אָפט ינדיקייץ דעם בייַזייַן פון צוקערקרענק ינסיפּידוס.
אַ געוואקסן מדרגה פון קרעאַטינינע און פּאַראַטהיראָיד האָרמאָנע קענען אויך אָנווייַזן דעם בייַזייַן פון די קרענק.
רגע בינע
אין דעם בינע, עס איז נייטיק צו מאַכן אַ פּראָבע פּראָטאָקאָל מיט אַ טרוקן פּרובירן. די דיכיידריישאַן פאַסע כולל:
- בלוט מוסטערונג צו קאָנטראָלירן אָסמאָליטי און סאָדיום לעוועלס;
- גענומען פּישעכץ צו באַשליסן זייַן קוואַנטיטי און אָסמאָליאַלאַטי;
- פּאַציענט ווייינג;
- מעאַסורעמענט פון האַרץ טעמפּאָ און בלוט דרוק.
מיט כייפּערנאַטרעמיאַ, אַזאַ טעסץ זענען קאָנטראַינדיקאַטעד.
עס איז כדאי צו באמערקן אַז בעשאַס די פּראָבע איר קענען נישט עסן פאַסט-קאַרבאָוכיידרייט פודז מיט אַ הויך גלייסעמיק אינדעקס. ייבערהאַנט זאָל זיין געגעבן צו פיש, דאַר פלייש, בוילד עגגס, קערל ברויט.
די טרוקן פּרובירן איז פארשטאפט אויב: די אָסמאָליאַלאַטי און סאָדיום מדרגה יקסידז די קלאַל, אַנבעראַבאַל דאָרשט אַקערז און וואָג אָנווער פון מער ווי 5% אַקערז.
א דעסמאָפּרעססין פּראָבע איז דורכגעקאָכט צו ויסטיילן צווישן הויפט און נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס. דאָס איז באזירט אויף טעסטינג די סענסיטיוויטי פון דעם פּאַציענט צו דעסמאָפּרעססין. אין אנדערע ווערטער, די פאַנגקשאַנאַל טעטיקייט פון וו 2 ראַסעפּטערז איז טעסטעד. דער לערנען איז דורכגעקאָכט נאָך אַ טרוקן-פּרובירן מיט די העכסטן ויסשטעלן צו ענדאָגענאָוס ווואַ.
איידער אַנאַליסיס, דער פּאַציענט זאָל פּישן. דערנאָך, ער איז געגעבן דעסמאָפּרעססין, בשעת ער קען טרינקען און עסן, אָבער אין מאַדעריישאַן. נאָך 2-4 שעה, פּישעכץ איז גענומען צו באַשטימען זייַן אָסמאָליטי און באַנד.
נאָרמאַללי, די פאָרשונג רעזולטאַטן זענען 750 מאָם / קג.
אין פאַל פון ננד, די ינדאַסיז פאַרגרעסערן צו 300 מאָם / קג, און אין דעם פאַל פון לפּק נאָך דיכיידריישאַן זענען 300, און דעסמאָפּרעססין - 750 מאָם / קג.
דריט בינע
אָפט, מרי איז דורכגעקאָכט צו דיטעקט ינסיפּידוס צוקערקרענק. אין אַ געזונט מענטש אין די פּיטויטערי דריז, קענטיק דיפעראַנסיז צווישן די אַנטיריער און שפּעטערדיק לאָבעס זענען קענטיק. די לעצטע אין די ט 1 בילד האט אַ כייפּער-טיף סיגנאַל. דאָס איז רעכט צו דעם בייַזייַן פון סעקרעטאָרי גראַניאַלז מיט פאָספאָליפּידס און ווואַ.
אין דעם בייַזייַן פון LPC, דער סיגנאַל ימיטיד דורך די נעוראָהיאָפאָפיליס איז ניטאָ. דאָס איז רעכט צו אַ פאָלטי אין די סינטעז און אַריבערפירן און סטאָרידזש פון נעוראָסעקרעטאָרי גראַניאַלז.
אויך, מיט צוקערקרענק ינסיפּידוס, אַ נוראָפּסיטשיאַטריק, אָפטהאַלמאָלאָגיקאַל און ראַדיאָלאָגיקאַל דורכקוק קענען זיין דורכגעקאָכט. און מיט די רענאַל פאָרעם פון די קרענק, אַלטראַסאַונד און קאָרט פון די קידניז זענען דורכגעקאָכט.
די לידינג באַהאַנדלונג אָפּציע פֿאַר NND איז צו נעמען סינטעטיש וואַסאָפּרעססין אַנאַלאָגס (דעסמאָפּרעססין, טשלאָרפּראָפּאַמידע, אַדיורעטין, מינירין). אין די רענאַל פאָרעם, דייורעטיקס און נסאַידס זענען פּריסקרייבד.
קיין טיפּ פון צוקערקרענק ינסיפּידוס ינוואַלווז אַ ינפיוזשאַן באַהאַנדלונג באזירט אויף סאַלין. דאָס איז נייטיק צו סטרויערן די מאַטאַבאַליזאַם פון וואַסער-זאַלץ.
די העסקעם מיט אַ זיכער דיעטע איז ניט קליין וויכטיק, אַרייַנגערעכנט אַ לימיטעד ינטייק פון זאַלץ (4-5 ג) און פּראָטעין (אַרויף צו 70 ג). די באדערפענישן שטימען צו דיעטע נומ 15, 10 און 7.
וואָס טעסץ זאָל זיין גענומען אויב איר כאָשעד צוקערקרענק ינסיפּידוס איז דיסקרייבד אין דעם ווידעא אין דעם אַרטיקל.
