צוקערקרענק ינסיפּידוס (קאָד לויט ICD-10 - E23.2) איז אַ ערנסט נעוראָענדאָקרינע פּאַטאַלאַדזשי, וואָס איז קעראַקטערייזד דורך די ינאַביליטי פון די קידניז צו אַרייַנציען וואַסער צוריק און קאַנסאַנטרייט פּישעכץ. די יקער איז אַ הילעל פון די פּראָדוקציע, אַריבערפירן אָדער קאַמף פון וואַסאָפּרעססין (אַנטיורורעטיק האָרמאָנע). די קרענק איז ארויסגעוויזן דורך פּאַטאַלאַדזשיקאַל דאָרשט און די מעלדונג פון אַ באַטייטיק סומע פון פּישעכץ. אין דעם אַרטיקל, מער וועגן וואָס צוקערקרענק ינסיפּידוס איז, וואָס טייפּס פון קראַנקייט זענען און ווי צו האַנדלען מיט עס.
פֿעיִקייטן פון אַנאַטאָמי און פיזיאַלאַדזשי
די קידניז זענען די פּערד אָרגאַן, לאָוקייטאַד הינטער די שפּעטערדיק אַבדאָמינאַל וואַנט אין די הייך פון די נידעריקער טאָראַסיק און אויבערשטער לאַמבאַר ווערטאַבריי. דער אָרגאַן האט אַ פייבראַס מעמבראַנע, אַ פעט קאַפּסל און אַ רענאַל פאַססיאַ. עס איז אַ קאַנדישאַנאַל אָפּטייל פון די ניר אין צוויי טיילן:
- אָרגאַן פּאַרענטשימאַ - זייַן פאַנגקשאַנז זענען אין דעם פּראָצעס פון פילטערינג בלוט און די פאָרמירונג פון פּישעכץ;
- פּעלוויס - אָנקלייַבן און באַזייַטיקן פּישעכץ פון דעם גוף.
יעדער ניר האט אַ ריזיק נומער פון סטראַקטשעראַל וניץ פון נעפראָנס, וואָס צושטעלן זייַן פאַנגקשאַנאַל אַבילאַטיז. דער נעפראָן האט די פאלגענדע סטרוקטור:
- גלאָמערולוס - רעפּריזענטיד דורך אַ ענג פּלעקסוס פון קאַפּאַלעריז דורך וואָס בלוט פלאָוז. די גלאָמערולוס איז געטובלט אין די שומליאַנסקי-באָומאַן קאַפּסל.
- די קאַפּסל האט צוויי ווענט, און עס איז אַ פריי פּלאַץ צווישן זיי. די קאַפּסל פּאַסיז אין די קאַוואַטי פון די טובולעס.
- די טובולעס זענען ליגן אין די פאָרעם פון לופּס אין די גרעב פון די רענאַל פּאַרענטשימאַ.
נעפראָן איז דער קלענסטער סטראַקטשעראַל אַפּאַראַט פון די קידניז.
פאַנגקשאַנז
די קידניז באַזייַטיקן וידעפדיק פליסיק פון דעם מענטש גוף, מעטאַבאָליטעס פון די מעטאַבאַליק פּראַסעסאַז פון אַלערדזשאַנז, טאַקסיק און טאַקסיק סאַבסטאַנסיז, און מעדאַקיישאַנז. אין אַדישאַן, דער גוף איז ינוואַלווד אין רעגיאַלייטינג די וואַסער-זאַלץ וואָג, די שטאַט פון בלוט אַסידאַטי און דרוק.
וויכטיק! ענלעך פּראַסעסאַז זענען צוגעשטעלט רעכט צו דער פאָרמירונג פון פּישעכץ.
פּישעכץ איז געשאפן ווי גייט. אַרטעריאַל בלוט איז געפילטערט אין די גלאָמערולי פון די נעפראָנס. דאָ, בלוט שטראָם ווערט פּאַמעלעך רעכט צו דער הויך דרוק אין די אַרטעריעס פון די ניר און די חילוק אין די גרייס פון די כלים. געפילטערט פּלאַזמע גייט אריין די קאַפּסל צוזאמען מיט טאַקסאַנז, וויסט סאַבסטאַנסיז, גלוקאָוס, אַמינאָ אַסאַדז. די כלים פון די ניר טאָן ניט פאָרן פּראָטעינס און אנדערע גרויס מאָלעקולאַר קאַמפּאַונדז.
ווייַטער, אין די יעראַנערי טובולעס פון די נעפראָנס עס איז אַ פאַרקערט אַבזאָרפּשאַן פון וואַסער און סאַבסטאַנסיז נייטיק פֿאַר דעם גוף. ומנייטיק סאַבסטאַנסיז אָנקלייַבן און אַרייַן די יקסקרישאַן סיסטעם פון פּישעכץ (קאַלעקטינג דאַקץ, פּעלוויס, און דאַן אין די ורעטערס און פּענכער).
וואָס איז די ווירקונג פון וואַסאָפּרעססין?
וואַסאָפּרעססין איז גערופן די האָרמאָנע פון די היפּאָטהאַלאַמיק-פּיטויטערי סיסטעם, וואָס איז ינוואַלווד אין דעם פּראָצעס פון ורינאַטיאָן. די געשאפן סומע איז רעגיאַלייטאַד דורך די מיקראָעלעמענט סאָדיום. א קוואַנטיטאַטיווע פאַרגרעסערן אין דעם גוף ינקריסאַז די סינטעז פון די האָרמאָנע, און אַ רידוסט סלאָוז עס אַראָפּ.
אונטער דעם קאַמף פון וואַסאָפּרעססין, עס איז אַ פאַרקערט אַבזאָרפּשאַן פון וואַסער און נוטריאַנץ פון ערשטיק פּישעכץ.
האָרמאָנע פונקציע:
- גיט רעדוקציע פון נעפראָנס שיף;
- האלט אַ אָפּטימאַל דרוק;
- ימפּרוווז בלוט קאָואַגיאַליישאַן;
- קאָנטראָלס די פּראָדוקציע פון אַ נומער פון אנדערע כאָרמאָונז;
- קאָנטראָלירן די אָסמאָטיק קאַנסאַנטריישאַן פון בייאַלאַדזשיקאַל פלוידס;
- סטימיאַלייץ ראַץ.
א מאָדעל פון אַ מאַלאַקיול פון וואַסאָפּרעססין, אַן אַנטיורורעטיק האָרמאָנע וועמענס דיפישאַנסי פירן צו דער אַנטוויקלונג פון אַ קרענק
פּאַטאַלאַדזשי קלאַסאַפאַקיישאַן
ענדאָוקריין קרענק איז נישט אַטאַטשט צו דזשענדער אָדער עלטער. עס קען פּאַסירן אין קיין מענטש, אָבער מער אָפט אַנטוויקלען נאָך ריטשינג אַדאַלטכוד.
די ווייַטערדיק צעשיידונג יגזיסץ:
- סענטראַל צוקערקרענק ינסיפּידוס - אַקערז ווי אַ רעזולטאַט פון די פּאַטאַלאַדזשי פון די פּראָדוקציע פון כאָרמאָונאַל-אַקטיוו סאַבסטאַנסיז: יערושעדיק טיפּ; קונה טיפּ.
- נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס - אַנטוויקלט קעגן אַ הינטערגרונט פון דיקריסט סענסיטיוויטי פון די קידניז צו דער קאַמף פון אַנטיורורעטיק האָרמאָנע: יערושעדיק; קונה כאַראַקטער.
- ערשטיק פּאָלידיפּסיאַ - יבעריק פליסיק ינטייק ווערט די גרונט: סייקאָודזשעניק טיפּ - גרויס ינטייק פון פליסיק אין דעם בייַזייַן פון גייַסטיק דיסאָרדערס; דיפּסאָגעניק טיפּ - לאָוערינג די שוועל פון ראַסעפּטערז וואָס זע ענדערונגען אין די אָסמאָטיק קאַנסאַנטריישאַן פון די אַרומיק פליסיק.
זעלטן פארמען פון צוקערקרענק ינסיפּידוס
דאָס כולל דזשעסטאַטאַן צוקערקרענק, וואָס איז פֿאַרבונדן מיט געוואקסן אַקטיוויטעט פון פּלאַסענטאַל ענזימעס. נאָך די געבורט פון די בעיבי, די צושטאַנד פון די מוטער סטייבאַלייזיז.
Gestagenic diabetes insipidus - אַ פּאַטאַלאַדזשי וואָס אַקערז בעשאַס שוואַנגערשאַפט
פאַנגקשאַנאַל טיפּ דעוועלאָפּס אין קליינע קינדער. דאָס איז רעכט צו דער ימאַטשוריטי פון די קאַנסאַנטריישאַן סיסטעם פון די קידניז און די געוואקסן טעטיקייט פון פאָספאָדיעסטעראַסע -5, וואָס פירט צו אַ פאַרקלענערן אין די סענסיטיוויטי פון ראַסעפּטערז צו די האָרמאָנע און זיין קורץ-טערמין ווירקונג.
יאַטראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס איז אַ צייַטווייַליק פאָרעם וואָס איז געפֿירט דורך דייורעטיקס.
אַנטוויקלונג סיבות
עס זענען אַ נומער פון עטיאָלאָגיקאַל סיבות אונטער דער השפּעה פון וואָס צוקערקרענק ינסיפּידוס אַקערז. לייענען מער וועגן יעדער.
גענעטיק סיבות
אַלע וועגן צוקערקרענק טיפּ 1הויפט יערושעדיק צוקערקרענק ינסיפּידוס דעוועלאָפּס ווי אַ רעזולטאַט פון מיוטיישאַנז פון די וואַסאָפּרעססין דזשין אָדער צווישן אַנאַמאַליז אין די סטרוקטור פון די מידבראַין. סימפּטאָמס פון דעם פאָרעם פון די קרענק זענען באמערקט אין די ערשטע פינף יאָר פון די בעיבי 'ס לעבן. מיט עלטער, די פּאַטאַלאַדזשי פּראָגרעסאַז, ינדאַקייטערז פון ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין פאַרקלענערן.
וויכטיק! קליניש פאלן פון אַ שאַרף פֿאַרבעסערונג אין די צושטאַנד פון קראַנק וואָמען און מענטשן איבער די עלטער פון 40 זענען באקאנט.
א האָרמאָנע דיפישאַנסי קענען זיין טייל פון אַ יערושעדיק סינדראָום, וואָס אין אַדישאַן צו צוקערקרענק ינסיפּידוס, כולל צוקערקרענק מעלליטוס, דעפנאַס, אַטראָפי פון די אַפּטיק נערוועס.
ערשטיק בעדוועטטינג
קינדער האָבן אַ הויך מדרגה פון האָרמאָנע-אַקטיוו סאַבסטאַנסיז בייַ נאַכט, וואָס ראַדוסאַז די סומע פון פּישעכץ. אין קראַנק בייביז מיט ערשטיק יעראַנערי ינקאַנטאַנאַנס ביי נאַכט, די סומע פון אַנטיורעטיק האָרמאָנע דיקריסאַז שארף ביי נאַכט, ריספּעקטיוולי, אַ גרויס סומע פון דיילוטאַד פּישעכץ איז יקסקרעטאַד.
קאָפּ שאָדן
א נומער פון ינדזשעריז (למשל, אַ בראָך פון די יקער פון די שאַרבן, אַ בראָך פון די טערקיש זאָטל) קענען אָנמאַכן די אַנטוויקלונג פון געשווילעכץ אַרום די סעלז וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די פּראָדוקציע פון די האָרמאָנע. דער מאַנגל פון סינטעז קען זיין צייַטווייַליק אָדער פּערסיסטענט. אין עטלעכע פּאַטיענץ, וואונדער פון די קרענק זענען נישט פריער ווי 1-1.5 חדשים נאָך די שאָדן.
כירורגיע
כירורגיע צו באַזייַטיקן פּיטויטערי אַדענאָמאַ, מעטאַסטאַסעס, קראַניאָפאַרינגיאָמאַס איז אַ פּראָסט גרונט פון צוקערקרענק ינסיפּידוס. דער מומכע זאָל ויסטיילן צווישן די פּאַסירונג פון פּאַטאַלאַדזשי און די פיזיאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס פון רימוווינג פליסיק וואָס איז אריין די גוף דורך ינפיוזשאַנז בעשאַס כירורגיע.
טומאָרס
א פּראָסט גרונט איז דיסערמינאָמאַ. צו אָנמאַכן די אָנפאַנג פון די קרענק, די אָנוווקס מוזן זיין גרויס אָדער ליגן גלייַך אין דעם אָרט ווו די גרעסטן נומער פון סעלז פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר ויסשיידונג פון וואַסאָפּרעססין זענען לאָוקאַלייזד. צוקערקרענק ינסיפּידוס קענען אַנטוויקלען מיט שעדיקן צו די היפּאָטהאַלאַמוס דורך מעטאַסטאַסאַז אין דעם בייַזייַן פון ראַק פון די ניר, לונג אָדער ברוסט.
ענדאָקרינאָלאָגיסט - אַסיסטאַנט אין דעם קאַמף קעגן פּאַטאַלאַדזשי
נעוראָינפעקטיאָן
די סיבות פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון אַ צוקערקרענק-פֿרייַ טיפּ פון פּאַטאַלאַדזשי זענען מענינגאָקאָקקאַל, קריפּטאָקאָקקאַל ינפעקציע, טאָקסאָפּלאַסמאָסיס, סיטאָמעגאַלאָווירוס, וואָס ינוואַלווד די באַזע און מעמבראַנע פון דעם מאַרך אין דעם פּראָצעס.
סימפּטאָמס פון די קרענק
דער ערשטער כאַראַקטעריסטיש צייכן איז פּאַטאַלאַדזשיקאַל דאָרשט און אָפט יעראַניישאַן (ביידע אין די דייטיים און בייַ נאַכט). די סומע פון פּישעכץ קענען דערגרייכן 13-18 ליטער פּער טאָג. דער פּאַציענט האט די פאלגענדע טענות:
- טרוקן הויט און מיוקאַס מעמבריינז;
- וואָג אָנווער;
- פעלן פון אַפּעטיט;
- אָפט פאַרשטאָפּונג;
- דרוק רעדוקציע, טאַטשיקאַרדיאַ;
- קעסיידערדיק מידקייַט;
- באַוץ פון עקל און וואַמאַטינג;
- שלאָפן גערודער;
- יריטאַבילאַטי, נערוואַסנאַס, טרערפולנאַס.
פֿאַר מער אינפֿאָרמאַציע אויף די סימפּטאָמס פון צוקערקרענק ינסיפּידוס, זען דעם אַרטיקל.
וואונדער פון פּאַטאַלאַדזשי אין קינדער פּראַקטאַקלי טאָן ניט אַנדערש. די בעיבי גיינז קליין וואָג, אָפּזאָגן ברעסטפידינג, פּריפערינג קלאָר וואַסער. דער קינד איז באַזאָרגט, מיט טרערן, טרערן קען זיין ניטאָ אָדער זייער ווייניק.
טאַדלערז - אַ באַפעלקערונג גרופּע קעראַקטערייזד דורך דער אַנטוויקלונג פון אַ צענטראל טיפּ פון קרענק
סימפּטאָמס פון דיכיידריישאַן דערשייַנען: גוף טעמפּעראַטור דיקריסאַז, פאַסיאַל פֿעיִקייטן שלייַפן, אויגן זינקען, נאָז ווערט מער פּראַנאַונסט, פראָנטאַל טובערקלעס זענען קלאר קענטיק. וואַמאַטינג אָפט אַקערז. קריטיש דיכיידריישאַן קענען פירן צו קראַמפּס און אָנווער פון באוווסטזיין. אין דעם פאַל, באַלדיק קוואַלאַפייד הילף איז נייטיק, ווייַל אפילו אַ פאַטאַל אַוטקאַם איז מעגלעך.
לייענען מער וועגן די מאַנאַפעסטיישאַנז פון צוקערקרענק ינסיפּידוס אין קינדער.
דיאַגנאָסטיקס
אויב אַלע דאַטן פון די אַנאַמנעסיס און קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז אָנווייַזן פּאַטאַלאַדזשיקאַל דאָרשט און יבעריק ורינאַטיאָן, עס איז נייטיק צו לערנען די פאלגענדע ינדאַקייטערז:
- די שפּור עלעמענטן צו די בלוט (קאַלסיום, סאָדיום, פּאַטאַסיאַם);
- ינדאַקייטערז פון בלוט צוקער און פּישעכץ (איינער פון די דיפעראַנסיז צווישן צוקערקרענק און צוקערקרענק);
- ורעאַ ינדאַקייטערז אין בייאָוקעמאַסטרי;
- ספּעציפיש ערלעכקייט פון פּישעכץ;
- אָסמאָטיק קאַנסאַנטריישאַן פון בלוט און פּישעכץ.
דיכיידריישאַן פּרובירן
דער אופֿן אַלאַוז נישט בלויז צו באַשטעטיקן דעם בייַזייַן פון די קרענק, אָבער אויך דיפערענטשיייט צווישן די הויפט און נעפראָגעניק צוקערקרענק ינסיפּידוס. מעסטן אויף אַ ליידיק מאָגן אין דער מאָרגן, דער גוף וואָג פון דער פּאַציענט, דערנאָך ער זאָל נישט טרינקען קיין פלוידס. די געדויער פון דער פּעריאָד איז 6-8-24 שעה. יעדער שעה, די וואָג, קוואַנטיטי און ספּעציפיש ערלעכקייט פון פּישעכץ, ינדאַקייטערז פון סאָדיום און אָסמאָטיק קאַנסאַנטריישאַן זענען רעקאָרדעד.
דעסמאָפּרעססין טעסט
געפירט אויף אַ הינטערגרונט פון אַ דיכיידריישאַן פּראָבע אָדער סעפּעראַטלי פֿון עס. דער פּאַציענט איז פּריסקרייבד דעסמאָפּרעססין אין טאַבלעט אָדער ינדזשעקשאַן פאָרעם. פּאַטיענץ זענען טעסטעד לויט זימניצקי, די אָסמאָטיק קאַנסאַנטריישאַן איז באשלאסן, ינדאַקייטערז פון סאָדיום אין די פּישעכץ בשעת גענומען די מעדיצין און איידער עס אַפּוינטמאַנט.
ינסטרומענטאַל דייאַגנאַסטיקס
די פאלגענדע מעטהאָדס זענען געניצט:
- מרי פון דעם מאַרך - אַלאַוז איר צו באַשליסן ניט בלויז די בייַזייַן פון פּאַטאַלאַדזשי, אָבער אויך צו פאַרלייגן די גרונט פון די קרענק.
- אַלטראַסאַונד פון די קידניז.
- רענטגענ שטראַל פון די לונגען.
- קאָרט יבערקוקן פון די אַבדאָמינאַל קאַוואַטי.
- מאַמאָגראַפי
באַהאַנדלונג פֿעיִקייטן
דער ציל פון טעראַפּיע איז צו עלימינירן פּאַטאַלאַדזשיקאַל דאָרשט און יבעריק ורינאַטיאָן, און צו האַלטן אַ הויך קוואַליטעט פון לעבן פֿאַר די פּאַציענט. ערשטער, זיי עלימינירן די גרונט וואָס געפֿירט די אַנטוויקלונג פון די קרענק. ווייַטער, מעדאַקיישאַן איז פּריסקרייבד דיפּענדינג אויף די טיפּ פון צוקערקרענק ינסיפּידוס.
אַ געגרינדעט טרינקט רעזשים איז איינער פון די סטאַגעס פון די באַהאַנדלונג פון די קרענק
הויפט באַהאַנדלונג
די אַדמיניסטראַציע טאַקטיק פון דער פּאַציענט דעפּענדס אויף ווי פיל פליסיק איז פאַרפאַלן. אויב די סומע פון פּישעכץ איז ווייניקער ווי 4 ליטער פּער טאָג, מעדאַקיישאַנז זענען נישט געניצט. דער מומכע פּריסקרייבז דיעטע טעראַפּיע און אַ טויגן טרינקט רעזשים.
אויב די סומע פון פּישעכץ איז מער ווי 4 ליטער, אָדער סאַבסטיטושאַן טעראַפּיע אָדער יענע מאַדיסאַנאַל סאַבסטאַנסיז וואָס סטימולירן די סינטעז פון די האָרמאָנע. פֿאַר אַ לאַנג צייט, אַ מעדיצין איז פּריסקרייבד וואָס איז געווען ינדזשעקטיד אין די נאַסאַל פּאַסידזשיז (דעסמאָפּרעססין). איצט, פֿאַר סאַבסטיטושאַן טעראַפּיע, אַן אַנאַלאָג פון מינירין איז געניצט.
דרוגס וואָס סטימולירן די פּראָדוקציע פון אַנטיורורעטיק האָרמאָנע: טשלאָרפּראָפּאַמידע, קאַרבאַמאַזעפּינע, מיסקלעראָן.
לערנען מער וועגן גיידליינז באַהאַנדלונג צוקערקרענק אין דעם אַרטיקל.
ניר באַהאַנדלונג
ערשטער פון אַלע, די פּראָצעס פון ריפּלעניש די פליסיק איז רעגיאַלייטאַד. ווייַטער, מעדיצין טעראַפּיע איז פּריסקרייבד:
- דיאַזעטיקס פון טהיאַזידע זענען נישט מאָדנע, אָבער מיט צוקערקרענק ינסיפּידוס זיי ביישטייערן צו די פאַרקערט אַבזאָרפּשאַן פון וואַסער בעשאַס די פאָרמירונג פון צווייטיק פּישעכץ. פארשטייערס פון דער גרופּע - הידראָטשלאָראָטהיאַזידע, ינדאַפּאַמידע.
- NSAIDs - רעכט צו אַ נומער פון ספּעציפיש פּראַסעסאַז, אַגענץ פון די גרופּע פאַרגרעסערן די אָסמאָלאַריטי פון פּישעכץ און רעדוצירן די סומע (ינדאָמעטהאַסין, יבופּראָפען).
מעדיצין טעראַפּיע איז אַ טייל פון דער הויפּט פולשטענדיק באַהאַנדלונג
באַהאַנדלונג מיט פאָלק רעמאַדיז איז ערלויבט, אָבער, בלויז נאָך באַראַטונג מיט די טרעאַטינג ענדאָוקראַנאַלאַדזשאַסט.
דיעטע טעראַפּיע
דיעטע פֿאַר צוקערקרענק ינסיפּידוס איז באזירט אויף די פאלגענדע פּרינסאַפּאַלז:
- לימיטינג זאַלץ ינטייק צו 4 ג פּער טאָג;
- קאָכן אָן זאַלץ, לייגן זאַלץ צו די פאַרטיק שיסל;
- די נוצן פון דאַר פירות;
- אָפּזאָג פון סוויץ;
- יקסקלוזשאַן פון אַלקאָהאָליקער בעוורידזשיז;
- ינטייק פון פריש וועדזשטאַבאַלז פון פירות, דזשוסאַז און פרוכט טרינקען, פיש פּראָדוקטן, עגגס;
- פּראָטעין ריסטריקשאַן, פאַץ און קאַרבאָוכיידרייץ מוזן זיין פאָרשטעלן אין גענוג קוואַנטאַטיז;
- פראַקשאַנאַל דערנערונג אין קליין פּאָרשאַנז.
עס איז וויכטיק צו געדענקען אַז די קרענק זיך האט אַ גינציק אַוטקאַם. מיט אַ בייַצייַטיק באַזוכן צו אַ מומכע, נאָכגיין די רעקאַמאַנדיישאַנז און עלימינירן די סיבה, איר קענען דערגרייכן אַ געשווינד אָפּזוך.
