פאָספאַטע צוקערקרענק איז אַ ערנסט קרענק פון אַ יערושעדיק נאַטור, וואָס איז דיאַגנאָסעד דער הויפּט אין קינדשאַפט. עס ריקווייערז קעסיידערדיק מאָניטאָרינג און באַהאַנדלונג, ווייַל עס איז פראָט מיט ערנסט פאלגן און קאַמפּלאַקיישאַנז. און איידער קאַנסידערינג די סיבות און סימפּטאָמס פון דעם קרענק, עס איז נייטיק צו אָנהייבן אַ ביסל ווערטער וועגן וואָס עס בכלל איז.
פאָספאַטע צוקערקרענק איז ...
די קרענק האט עטלעכע סימאַלעראַטיז מיט צוקערקרענק. אָבער אויב די פּאַנקרעאַס איז אַפעקטאַד אין צוקערקרענק און דער אָפּרוף פון צעל ינטעראַקשאַן מיט ינסאַלאַן איז אויפגערודערט, אין פאָספאַטע צוקערקרענק די קידניז נעמען די בראַנט. מיט דער אַנטוויקלונג, עס איז אַ הילעל פון די פאַרקערט אַבזאָרפּשאַן פון פאַספעראַס אין די בלוט אין די רענאַל טובולעס, ווי אַ רעזולטאַט פון וואָס די הייך איז באטייטיק רידוסט.
רעכט צו אַ דיפישאַנסי פון פאַספעראַס אין די בלוט, ביין סטראַקטשערז זענען סאַווירלי אַפעקטאַד. די פאָרמירונג פון דער סקעלעט אַקערז ניט ריכטיק, חסרונות דערשייַנען וואָס פירן צו אַן אַבנאָרמאַל גוף סטרוקטור. דעריבער, פאַספייט צוקערקרענק אין קינדער קענען זיין "געזען" מיט די נאַקעט אויג. אָבער בלויז דורך די אויסזען פון דעם קינד, פון קורס, די דיאַגנאָסיס איז נישט געמאכט. א גרונטיק דיאַגנאָסיס איז דורכגעקאָכט, וואָס אַלאַוז איר צו ידענטיפיצירן ניט בלויז זיין אַבנאָרמאַלאַטיז אין דעם גוף, אָבער אויך די קאַנסאַקווענסאַז וואָס די אַנטוויקלונג פון דעם קרענק געפֿירט צו.
פּראָוואָקאַטיווע סיבות
די אַנטוויקלונג פון פאָספאַטע צוקערקרענק אין אַ קינד אַקערז קעגן דעם הינטערגרונט פון גענעטיק דיסאָרדערס און איז איינער פון די מאַנאַפעסטיישאַנז פון אָנקאָגעניק ריקאַץ. היפּאָפאָספאַטיק רידזשאַץ (אַבריוויייטיד גהף) איז אַ קרענק אין וואָס די אַבזאָרפּשאַן פון פאַספעראַס פון ערשטיק פּישעכץ איז דיסראַפּטיד. אין דעם פאַל, אַ הילעל אַקערז אין די ווערק פון אנדערע אָרגאַנס און סיסטעמען.
מיט HFR, עס איז אַ פאַנגקשאַן אין די דורכדרונג פון פאָספאַטעס און קאַלסיום פון די געדערעם, און די פּראָדוקציע פון וויטאַמין די אין דעם גוף, וואָס איז נייטיק פֿאַר די נאָרמאַל פאָרמירונג פון ביין סטראַקטשערז, איז רידוסט. אין רעזולטאַט פון די פּראַסעסאַז, די לעבער איז דיסראַפּטיד, די פאַנגקשאַנאַליטי פון די סעלז וואָס זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די פּראָדוקציע פון אָסטעאָבלאַסץ איז דאַמידזשד, און אַנאַמאַליז אין די סטרוקטור פון דעם גוף פאַלן.
עס זאָל זיין אנגעוויזן אַז GFR קענען זיין ביידע קונה פּאַטאַלאַדזשי און קאַנדזשענאַטאַל. און אין די רגע פאַל, עס איז יערושעדיק. ווי מעדיציניש פיר, רובֿ אָפט דעם קרענק איז טראַנסמיטטעד דורך די ווייַבלעך שורה. דאָס איז רעכט צו דער X כראָמאָסאָם, וואָס איז פאָרשטעלן אין וואָמען לינגקט צו די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די פאַנגקשאַנאַליטי פון אָסטעאָבלאַסץ. ווי פֿאַר מענטשן, די FIU איז טראַנסמיטטעד בלויז צו טעכטער.
קונה הפר קענען פּאַסירן ביידע אין קינדשאַפט און אין דער עלטער. זייַן אַנטוויקלונג אין רובֿ קאַסעס אַקערז קעגן דעם הינטערגרונט פון טומאָרס וואָס פאָרעם אָדער אין ביין סטראַקטשערז אָדער אין די ווייך געוועבן פון די קידניז און לעבער.
מיט אַנטוויקלונג פון פאָספאַטע צוקערקרענק, ביין סטראַקטשערז אָוווערגראָו. אין דער זעלביקער צייט זיי פאַרלירן זייער געדיכטקייַט און ווערן ווייך. אַלע דעם פירט צו זייער דיפאָרמיישאַן און אַנאַמאַלאַס גוף סטרוקטור. און אָפט די קנעכל און קני דזשוינץ ליידן פון דעם קרענק.
צו דערקענען די קרענק אין אַ פרי עלטער, איר דאַרפֿן צו דורכפירן אַ סעריע פון דייאַגנאַסטיק טעסץ.
מאַנאַפעסטיישאַנז פון די קרענק
רובֿ אָפט, פאַספייט צוקערקרענק הייבט צו דערשייַנען אין קינדער פון 10-14 חדשים, ווען זיי אָנהייבן צו גיין ינדיפּענדאַנטלי. ביז דעם פונט, וואונדער פון דער אַנטוויקלונג פון דעם יילמאַנט קען זיין גאָר ניטאָ.
די הויפּט סימפּטאָם פון HFR איז אַ אָפּשטיי אין די גשמיות אַנטוויקלונג פון דעם קינד. ער וואקסט שוואַך און לאַגס ווייַט הינטער זיין פּירז אין דעם אַכטונג. נאָך עטלעכע מאָל, ווען די בעיבי הייבט צו גיין, ער האט פּיינז אין די לימז, ווי אַ רעזולטאַט ער ווערט טרעראַס און יראַטאַבאַל. עטלעכע קינדער וואָס זענען דיאַגנאָסעד מיט HFR, רעכט צו שטרענג ווייטיק, קענען נישט מאַך בייַ אַלע אָן הילף.
אין די עלטער פון 1.5-2 יאר, קינדער האָבן אַ קערוואַטשער פון די נידעריקער יקסטרעמאַטיז, אַ הילעל פון די סטרוקטור פון די קני און קנעכל דזשוינץ, טיקנינג פון ביין סטראַקטשערז אין דעם האַנטגעלענק. אין דעם פאַל, צאָן ינאַמאַל איז דאַמידזשד - עס ווערט שפּירעוודיק, און ציין וואָס האָבן פּונקט יראַפּטיד קענען זיין אַפעקטאַד דורך קאַריעס. מיט דער עלטער, די קליניש בילד איז אַגראַווייטיד און סאַפּלאַמענטאַד ניט בלויז דורך קערוואַטשער פון די נידעריקער יקסטרעמאַטיז, אָבער אויך פון די רוקנביין און פּעלוויק ביינער.
און אויב מיר רעדן וועגן די אַלגעמיינע מאַנאַפעסטיישאַנז פון גהף, די פאלגענדע סימפּטאָמס וואָס זענען כאַראַקטעריסטיש פון דעם קרענק זאָל זיין אונטערשיידן:
- דיקריסט מוסקל טאָן;
- ספּאַסמאָפיליאַ, באגלייט דורך אַ ספּאַסטיק צושטאַנד פון די מאַסאַלז פון די פּנים, לאַרענקס און לימז;
- פאַרקירצן פון די נידעריקער און אויבערשטער לימז;
- פּסעוודאָ-בראָך;
- קערוואַטשער פון די לעגס אין די פאָרעם פון "אָ" (דעם סימפּטאָם איז קלאר קענטיק אין די פאָטאָ).
אָ-שייפּט קערוואַטשער פון די לעגס
דיאַגנאָסטיקס
דיאַגנאָסיס פון פאָספאַטע צוקערקרענק קען נישט פאָרשטעלן קיין פראבלעמען. אין אַלגעמיין, די קרענק איז דיטעקטאַד אין עטלעכע וועגן:
צוקערקרענק מעלליטוס אין אַדאָולעסאַנץ- X-Ray דורכקוק
- קאַנדאַקטינג טעראַפּיע מיט וויטאַמין די.
א ברייט דייאַפאַקיישאַן, אַ הילעל פון די געדיכטקייַט פון ביין סטראַקטשערז רעכט צו דער געוואקסן אינהאַלט פון קאַלסיום און אָסטיאַפּעראָוסיס זענען קלאר קענטיק אין די רענטגענ שטראַל. און ווען קאַנדאַקטינג וויטאַמין די טעראַפּיע, דער צושטאַנד פון די פּאַציענט איז נישט ימפּרוווד, ווי איז יוזשאַוואַלי דער פאַל מיט דער אַנטוויקלונג פון טיפּיש ריקאַץ. א פונדרויסנדיק דורכקוק פון אַ קליין פּאַציענט ווייַזן אַ אָפּשטיי אין גשמיות אַנטוויקלונג, קערוואַטשער פון די נידעריקער יקסטרעמאַטיז, רוקנביין און פּעלוויס.
פֿאַר די דיאַגנאָסיס פון פאָספאַטע צוקערקרענק, אַ לאַבאָראַטאָריע פּישעכץ פּרובירן איז דורכגעקאָכט, אין וואָס עס איז אַ פאַרגרעסערן אין די פאַספייט אינהאַלט אין די פּרובירן מאַטעריאַל. און אין אַ בלוט פּרובירן, פאַספעראַס דיפישאַנסי איז באמערקט.
אָבער זינט אַ פאַרקלענערן אין די הייך פון פאַספייט אין די בלוט איז כאַראַקטעריסטיש פֿאַר אנדערע חולאתן (למשל, חולאתן פון די פּאַראַטהיראָיד דריז), אַן נאָך לערנען איז דורכגעקאָכט אויף דער מדרגה פון פּאַראַטהיראָיד האָרמאָנע. אין אַלגעמיין, מיט דער אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק פאָספאַטע, דעם האָרמאָנע איז אַ ביסל געוואקסן, און מיט זיין הקדמה, דיקריסט סענסיטיוויטי פון די רענאַל טובולעס.
רענטגענ שטראַל צוקערקרענק פאָספאַטע
בלויז נאָך אַ פולשטענדיק דורכקוק פון די פּאַציענט און באקומען אַלע די רעזולטאַטן פון די פּרובירן, דער דאָקטער קען מאַכן אַן פּינטלעך דיאַגנאָסיס און פאָרשרייַבן באַהאַנדלונג וואָס וועט פאַרמייַדן די פּאַסירונג פון ערנסט קאַמפּלאַקיישאַנז קעגן דעם הינטערגרונט פון HFR.
ווי איז עס באהאנדלט?
באַהאַנדלונג פון צוקערקרענק פאָספאַטע ינוואַלווז די ינטייק פון פאַספעראַס זאַלץ פון קאַלסיום און סאָדיום. זייער דאָוסאַדזש איז קאַלקיאַלייטיד שטרענג אויף אַ יחיד יקער און דעפּענדס אויף די גאַנץ וואָג פון די פּאַציענט. ווי אַ הערשן, זיי זענען גענומען אַרויף צו 4 מאל פּער טאָג מיט אַ קורס פון 10 מג פּער 1 קג פון וואָג.
אין דערצו, פּאַטיענץ זענען געוויזן גענומען וויטאַמין די, וואָס קענען פאַרמייַדן די פּאַסירונג פון פאַרשידן דיסאָרדערס אין קאַלסיום מאַטאַבאַליזאַם. די דאָוסאַדזש פון דעם וויטאַמין איז אויך אויסגעקליבן ינדיווידזשואַלי. אין די זייער אָנהייב פון די לויף פון באַהאַנדלונג, די דאָזע פון די מעדיצין טוט נישט יקסיד 0.005 מקג פּער 1 קג פון וואָג. ווייטער עס ינקריסיז צו 0,03 מקג פּער 1 קג פון וואָג. און די העכער די דאָזע, די העכער די הייך פון פאַספעראַס אין די בלוט און נידעריקער די טעטיקייט פון אַלקאַליין פאָספאַטאַסע. מיט אַ פאַרגרעסערן אין די דאָוסאַדזש פון וויטאַמין די, זיי קעסיידער מאָניטאָר די הייך פון קאַלסיום אין די בלוט. אויב דאָס ינקריסיז, די דאָזע איז רידוסט, ווייַל אין דעם פאַל די ליקעליהאָאָד פון זאַלץ דיפּאַזאַץ אין די רענאַל טובולעס ינקריסיז עטלעכע מאָל.
אין סדר צו פֿאַרבעסערן די דורכדרונג פון קאַלסיום און פאַספעראַס סאָלץ פון די געדערעם, קאַלסיום פּרעפּעריישאַנז זענען געניצט אין קאָמבינאַציע מיט סיטריק זויער. נעמען זיי פֿאַר אַ לאַנג צייַט. די מינימום לויף פון באַהאַנדלונג איז 6 חדשים.
טהעראַפּעוטיק טעראַפּיע פון פאַספייט צוקערקרענק דאַווקע ינקלודז גענומען טאָקאָפעראָל און וויטאַמין א, ווי געזונט ווי ווערינג אָרטאַפּידיק קאָרסעץ. אין די פאַל פון שטרענג דיפאָרמיישאַן פון ביין סטראַקטשערז אָדער דיטעקשאַן פון טומאָרס אין די ביינער, כירורגיע איז דורכגעקאָכט, אָבער בלויז אין די סוף פון וווּקס.
מיט דער אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק פאָספאַטע, ניט בלויז גשמיות אַבנאָרמאַלאַטיז קענען זיין באמערקט, אָבער אויך גייַסטיק
אויב די קרענק איז באגלייט דורך שטרענג ווייטיק, פּאַטיענץ זענען פּריסקרייבד בעט מנוחה, גענומען פּיינקילערז און אַנטי-ינפלאַמאַטאָרי דרוגס. אין די סטאַגעס פון רעמיססיאָן, פּאַטיענץ זענען רעקאַמענדיד צו אָנטייל נעמען אין געניטונג טעראַפּיע אונטער די השגחה פון אַ מומכע. אין דערצו, אַ טעראַפּיוטיק מאַסאַזש איז מאַנדאַטאָרי און בלייבן 1-2 מאל פּער יאָר אין מעדיציניש און פאַרהיטנדיק סאַנאַטאָריומס.
די קאַנסאַקווענסאַז
מיט דער אַנטוויקלונג פון פאָספאַטע צוקערקרענק, פאַרשידן דיסטערבאַנסיז אין מעטאַבאַליק פּראַסעסאַז פאַלן, דעריבער די קרענק איז צעטיילט אין 4 טייפּס. פאָספאַטע צוקערקרענק 1 איז געהאלטן די מערסט גינציק און איז באגלייט דורך אַ קליין דיפאָרמיישאַן פון ביין סטראַקטשערז. קרענק טיפּ 2 איז קעראַקטערייזד דורך פּראַנאַונסט ענדערונגען אין די ביינער און נידעריק לעוועלס פון פאַספעראַס אין די בלוט. דער הייך פון דעם קינד איז באטייטיק נידעריקער ווי די פון זיין פּירז, אָבער זיין פאַזיק איז שטאַרק.
טיפּ 3 פאָספאַטע צוקערקרענק איז קעראַקטערייזד דורך באַטייַטיק ביין דיפאָרמאַטי און פּראַנאַונסט קעגנשטעל צו וויטאַמין די. אין דער זעלביקער צייט, צאָן ינאַמאַל חסרונות און אָפט קראַמפּס אין די לימז זענען אנגעוויזן. אָסטיאַפּעראָוסיס דעוועלאָפּס.
פאָספאַטע צוקערקרענק איז קעראַקטערייזד דורך היפּאָוויטאַמינאָסיס, אַלאָפּעסיאַ, דיפאָרמיישאַן פון די ציין, נידעריקער לימז, רוקנביין און פּעלוויס. דערצו, אַלע די באדינגונגען זענען אנגעוויזן אין אַ פרי עלטער.
אויב מיר רעדן אין אַלגעמיין טערמינען וועגן די יפעקס פון פאָספאַטע צוקערקרענק, די פאלגענדע זאָל זיין כיילייטיד:
- קערוואַטשער פון האַלטנ זיך און נידעריקער לימז;
- גשמיות ריטאַרדיישאַן;
- ווייאַליישאַנז אין די פאָרמירונג און אָרנטלעכקייַט פון די ציין;
- דעפּאַזישאַן פון סאָלץ אין די קידניז;
- דער אויסזען פון ערנסט פּראָבלעמס אין דער צוקונפֿט ווען די שוועסטעריי און קינד געבורט.
צום באַדויערן, עס איז שווער צו פאַרמייַדן די קאַמפּלאַקיישאַנז אין דעם בייַזייַן פון פאָספאַטע צוקערקרענק, ספּעציעל אויב די קרענק איז דיטעקטאַד אין אַ שפּעטער עלטער. דעריבער, אין דעם בייַזייַן פון אַ יערושעדיק פּרידיספּאַזישאַן, עס איז רעקאַמענדיד צו דורכפירן אַ פול דורכקוק פון די נייַ - געבוירן מיד נאָך געבורט.
